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煙霧病PPT作品

  • 素材大小:13.952 MB
  • 素材授權:免費下載
  • 更新時間:2018-03-02
  • 素材類別:醫療健康ppt
  • 素材格式:.ppt
  • 關鍵提要:煙霧病
  • 素材版本:PowerPoint2003及以上版本(.ppt)
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煙霧病PPT作品這個ppt包含了煙霧病的定義,煙霧病的流行病學特點,煙霧病的臨床表現,煙霧病的診斷及影像表現,煙霧病的治療,煙霧病病例分享等內容,歡迎點擊下載。

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煙霧病PPT作品

PPT內容

 煙霧病 (moyamoya disease)
神經內科 王娜
煙霧病
煙霧病的定義
煙霧病的流行病學特點
煙霧病的臨床表現
煙霧病的診斷及影像表現
煙霧病的治療
煙霧病病例分享
一  煙霧病的定義
又稱“腦底異常血管網癥”,是一種是病因未明的慢性閉塞性血管病
1952年由Takeuchi與Shimizu首先提出
1967年Suzuki與Takaku將該病命名為Moyamoya病(日文“煙霧病”)
   煙霧病的定義
特征:雙側頸內動脈遠端、大腦中動脈近端及大腦前
                 動脈近端在內的血管狹窄或閉塞,同時伴隨腦
                 底異常增生的側支血管網。
也有將單側的類似病變也診斷為MMD
二 煙霧病的流行病學
歐美少見,亞洲多發,日本發病率最高,其次是韓國和中國、東南亞地區。
發病高峰在10歲以下(4歲左右兒童)和40歲左右成人兩個年齡。
兒童多見。
煙霧病患者12.1%有家族史。
女性較男性多見。
三 煙霧病的病因
遺傳因素   同胞 子女 3p24.2-26 6p 17p
感染、炎癥及免疫反應
細胞因子分泌異常 堿性成纖維細胞生長因子( bFGF) 轉化生長因子(TGF )
                                                    血管內皮生長因子(VEGF )血小板衍生生長因子(PDGF )
彈性蛋白堆積
四 煙霧病的臨床表現-1
煙霧病是廣泛影響腦血管病的疾病,病程很長。
早期因血管狹窄或閉塞,兩側支循環尚未完全建立時,臨床上多表現為短暫性或持久性腦缺血,如偏癱、失語及抽風等。
晚期,由于側支循環已完全建立,異常的血管網小血管擴張,血管壁變薄,繼而破裂出血。如合并高血壓病時,則易發生腦出血。
四 煙霧病的臨床表現-3
臨床分型
五 煙霧病的影像學檢查
影像學檢查是診斷煙霧病的唯一方法
五 煙霧病的影像學-1
CT及CTA(CT angiography)
頭部CT平掃
Moyamoya病腦梗死特點是梗死多為皮層或皮層下斑點狀或蜂窩狀低密度灶,并出現不同程度的腦室擴大及蛛網膜下腔增寬和腦萎縮;梗死灶可多發也可單發,其面積大小不一;梗死部位可位于“分水嶺”區、大腦前、大腦中或大腦后動脈供血區、基底節區、丘腦區等,但不一定與大腦的主要動脈供血區域一致。
Moyamoya病腦出血與其他類型腦出血在臨床表現上難以區分。
五 煙霧病的影像學檢查-1
CT及CTA(CT angiography)
CTA
CTA不僅能夠顯示頸內動脈、椎動脈、基底動脈、willis環各血管的閉塞和狹窄及閉塞血管附近顱底異常增生血管網,而且能顯示椎-基動脈系統廣泛性代償性供血的增粗、增大、紆曲延長的側支循環血管,還可顯示病變血管與鄰近骨性結構空間關系
不足:顯示末梢細小血管能力較差,且易受顱底骨質的影響
五 煙霧病的影像學檢查-2
MRI及MRA:
MRI
頭顱MRI除了能顯示煙霧病患者顱內出血或缺血性病變,還能觀察到T2像血管流空信號的不連續或消失以及T1像上多發圓點或線狀長T1異常信號,可以大致判斷血管情況。
為診斷起到良好的篩選作用
五 煙霧病的影像學檢查-2
MRI及MRA
MRA
顱腦MRA對煙霧病診斷的敏感度、特異度分別為72%和100%,MRA和MRI聯合應用的敏感度、特異度則達到92%和100%。
五 煙霧病的影像學檢查-3
DSA(數字減影腦血管造影)
DSA雖是有創性檢查,但仍是目前國際公認的診斷煙霧病的金標準。
煙霧病的影像學檢查
DSA顯示MMD發展變化的6期:
單純的頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄,無其他異常。
在狹窄血管附近出現煙霧血管。
煙霧加重,在腦底出現典型的煙霧血管。
煙霧減少,血管狹窄更加明顯。
煙霧更加減少,顱內頸內動脈系統主要腦血管全部消失。
煙霧消失,頸內動脈系統主要血管和煙霧血管一起消失。
六 煙霧病的治療
非手術治療 缺血者用血管擴張藥;出血者,以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。
手術治療 缺血者可考慮作頸交感神經節切除或顱內外動脈吻合術;若有顱內血腫形成,應及時排除。
病例分享(一)
郝淑敏  87980 2013-12-27
因“突發意識不清十分鐘”入院。入院前十分鐘前突發意識不清,右手緊握,四肢僵硬,牙關緊閉,呼吸急促
患者分別于2008年、2009年及2012年急性腦梗塞發作,其中2008年首次于江蘇省人民醫院診斷為“腦梗塞”,治療好轉未留有后遺癥,2009年再次發作“急性腦梗塞”,治療后遺留左側肢體活動障礙,左上肢不能正常活動,左下肢經常乏力麻木。2012-01-30就診于我院查頭顱磁共振示右側顳枕葉大面積急性腦梗塞,頸動脈B超示右側頸內動脈起始端粥樣硬化斑塊形成伴狹窄,狹窄率約80%,后于2012-02-13日到南京市腦科醫院就診,查DSA檢查示煙霧病。
專科查體:意識模糊,雙側瞳孔等大等圓,直徑約2.5mm,對光反射存在,四肢肌力檢查不配合,左側肢體肌張力亢進,左側巴氏佂(+),右側巴氏征(+),共濟檢查及閉目難立征不配合。
病例分享(二)
王文院 90075 2014-02-21
因“右側肢體乏力伴言語不清四天余”入院。患者入院前四天無明顯誘因下出現右側肢體乏力,持物不穩,伴言語不清,口角歪斜,偶有飲水嗆咳
否認高血壓、糖尿病、心臟病病史,否認肝炎、結核、傷寒等傳染病病史,長期吸煙飲酒史,每日20支煙,每日2-3兩酒
專科查體:神志清,精神萎,言語不清,雙側瞳孔等大等圓,直徑3.0mm,對光反射靈敏,眼球運動正常,水平眼顫無,口角右低,伸舌略右偏,頸軟,無抵抗,右上肢肌力4級,右下肢肌力5-級,左側肌力正常,四肢肌張力無異常,右側Babinski征(+),左側Babinski征(+-),雙側深感覺反射正常,指鼻試驗正常,跟膝脛試驗正常,閉目難立征正常。
黎毅  78381 男性  37歲
林永華  62455  女 51歲 腦出血
煙霧病分期

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